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特别的关注给“奇怪的耳朵” 西安交大一附院东院区诊断一例罕见病
2021-11-18 11:32:07来源:西安新闻网编辑:王菲责编:赵滢溪

  原标题:出院前医生慧眼发现患者“变形耳” 抽丝剥茧细诊断竟是罕见病惹的祸

【转载】特别的关注给“奇怪的耳朵” 西安交大一附院东院区诊断一例罕见病

  西安新闻网讯 家住阎良的权先生因患有糖尿病,在西安交大一附院东院区(阎良)内分泌风湿免疫科住院治疗。他的血糖很快就得到了良好控制,可就在准备出院时,科室李和平医生却偶然发现权先生的耳朵有些奇怪,“有点像受过严重的烫伤,双侧耳廓的形状看起来不太明显。”

  这个奇怪的症状引起了李和平医生注意。在医生的询问下,权先生表示自己的耳朵没有受过外伤,但双耳轮廓肿胀变形至今已有一年多了,由于没有什么感觉,他只当是糖尿病引起的症状,没有特别关注。

  李和平医生忙请来正在东院区出诊的院本部风湿免疫科蒲丹副主任医师会诊。蒲丹副主任医师观察了患者情形心中便有了初步判断,紧接着再询问权先生是否有其他症状。权先生表示自己确实还出现了听力下降、声音嘶哑、胸肋关节疼痛等症状,一年前还发生过双眼葡萄膜炎,但他始终没有把这些看起来各不相关的症状联系在一起就诊过。

  蒲丹副主任医师综合患者各种表现,初步诊断这是比较典型的“复发性多软骨炎”,是一种罕见的自身免疫系统疾病,其特征是软骨组织复发性退行性炎症,耳软骨炎是这种疾病较为典型的临床表现,但由于软骨组织遍布全身,还会表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累,引起鼻软骨炎、关节炎、眼部病变、喉软骨病变等。早期最常见表现为咳嗽、声音嘶哑及活动后呼吸困难等,晚期可出现严重呼吸困难、肺部感染甚至窒息死亡。

  为了及时让患者得到全面检查,蒲丹副主任医师将患者转入院本部风湿免疫科进一步整治,充分评估患者病情和脏器受累后,予以抗炎治疗。

  据蒲丹副主任医生介绍,发性多软骨炎属于临床罕见病,目前病因尚不清楚,多发于30-60岁,发病初期为急性炎症表现,经数周至数月好转,以后为慢性反复发作,长达数年。罕见病明确诊断非常重要,一般预后良好,如发展为重症,喉和器官软骨支持结构塌陷所致的窒息或心血管病变导致的循环系统功能不全将会威胁患者生命。(文/图 西安报业全媒体记者 王超 张黎娜)

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