三秦都市报-三秦网讯（通讯员 李晨皎 记者 阮班慧）因为三岁时患血友病A，导致下肢关节严重变形只能靠拐杖蹲行的李先生，近日，经过西安交大一附院骨科韩学哲教授团队四个小时的紧张手术，解除了折磨李先生40年的病痛，手术10天后，目前，患者伤口愈合良好，肢体活动良好，可正常下地活动，未诉特殊不适。    

　　原来，李某自幼发现身体各部位经常自发性淤青或血肿，未予以特别注意，三岁时因为便血就诊于当地市中心医院，经医院检测后Ⅷ缺乏，确诊为血友病A。因当时的医疗条件与家庭条件限制，除了输血之外，医生没有更好的办法。因为该遗传性疾病缺乏有效的治疗手段，李某的舅舅及两个亲生兄弟都被病魔夺走了生命。他很向往能像一个方普通孩子一样，奔跑，玩耍，但稍稍的剧烈活动就会导致他的关节肿胀、出血。

　　随着慢慢的长大，他的关节从一次次肿胀，渐渐地演变为逐渐的畸形。从13岁开始左侧膝关节彻底屈曲强直，丧失活动能力，右膝关节及双髋关节，双踝关节也逐渐开始疼痛变形，从直立行走变成弯着走，从弯着走变成蹲着走。但先天乐观的他并没有被病魔打倒，他为自己亲手制作了一把特制的拐杖，可以保证自己在下蹲的情况下稳定的行走。依靠这把拐杖，他继续着自己的人生路，娶妻生子，养家糊口。他就这样，走了40年，也疼了40年。直到近期每走一步剧烈的疼痛让他实在难以忍受。通过病友的介绍，他找到了交大一附院韩学哲教授。     

　　韩学哲教授多年来针对血友病骨与关节疾患治疗难的问题，迎难而上，勇于开拓，总结出了一整套治疗此类的疾病的理论与方法。尤其是近五年来已为数十例血友病患者解决了病痛，所有的患者都大大的提高了运动功能，大部分患者可以接近正常，重返社会，无论手术数量还是手术难度西部领先，国内亦居于前列。   

　　韩教授仔细的检查了患者李某病情，根据患者的病史，影像学资料，认为该病例病程长，畸形重，受累关节多，周围软组织条件非常差。双髋关节股骨头坏死，半脱位，关节炎；右膝关节严重屈曲挛缩，外翻畸形，髌骨脱位，内侧副韧带严重松弛；左膝关节严重骨性屈曲强直，股部肌肉及小腿肌肉完全萎缩；双踝关节严重关节炎距骨坏死，跟腱挛缩。如此严重的病情极为罕见。

　　韩教授表示：该病例最大的难题尚不是骨性结构的问题，40余年的屈曲畸形导致患者屈侧软组织严重挛缩，血管神经随之收缩，关节置换过程中容易损伤，矫形过程中难以完全伸直，只能在术中根据实际情况，随时调整。虽然手术难度极大，但有把握，有信心处理好。根据患者的经济状况，要求与疼痛症状，最终决定此次重点解决双膝关节的问题。右膝关节行人工铰链膝关节置换，左膝关节行截骨矫形内固定术。    

　　经过充分准备后，10月15日晨按常规输注Ⅷ因子使之活性达到100%以上。14点整，患者被准时送入手术室。麻醉完成后，韩教授决定从右膝关节着手，打开后发现患者关节严重变形，基本丧失正常解剖形态，髌骨脱位，关节间隙消失，由于术前准备充分，韩教授迅速的完成了股骨侧及胫骨侧的截骨。

　　但因为后方长期挛缩，外侧伸直间隙极小，关节难以伸直。在环周关节囊及软组织彻底松解结合轻度加大截骨量后，这一情况方才得到改善。迅速的装配关节后，测试功能基本满意，经有效的康复治疗后，有望达到满意关节功能。由于左膝关节骨性强直，周围肌肉完全萎缩，周围皮肤菲薄，所以不宜进行关节置换及钢板内固定术，遂采取关节截骨矫形外固定术。因为预期肢体呈强直状态，所以术中将膝关节固定于屈曲10°的位置以减少截骨，方便患者将来上台阶等动作，有利于患者重返正常生活。　

　　经过四个小时的奋战，韩学哲教授、边卫国教授、杨卫周住院医师、杜少雄进修医师团队，顺利完成了手术。目前，患者已术后10天，患者伤口愈合良好，肢体活动良好，可正常下地活动，未诉特殊不适。 

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　　血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，是由于凝血因子基因突变导致凝血因子Ⅷ缺乏（血友病A）或凝血因子Ⅸ缺乏（血友病B）所致。关节或肌肉是血友病最常见的出血部位。肌肉骨骼系统急性出血或因出血造成的慢性并发症（如慢性血友病性骨关节病、软组织和骨的血友病假瘤、病理性骨折等）以及外伤后造成的肌肉、骨骼系统的损伤常成为影响患者生活质量或者致残的的主要原因。最常受累的是膝关节，其次是踝关节、肘关节和髋关节。

　　针对于血友病关节炎患者因病致残，生活质量低，丧志劳动力这一现状，关节置换及关节矫形是恢复关节功能，改善患者生活质量与生存现状的主要手段。在临床实践中，血友病关节炎，关节畸形患者常常因为基础病管理难度大，手术难度大（关节畸形，骨缺损，周围软组织条件差等因素），仅有国内少数大型骨科中心开展此类手术。