西安市红会医院成功治愈一例“布加综合征”罕见病患者
2022-04-25 09:41:52来源:阳光网编辑:吴宇婷责编:高岗

  近日,西安市红会医院消化内科为一名患有“布加综合征”的罕见病患者成功开展了下腔静脉球囊成形术,通过微创介入疗法,准确打通闭塞血管,缓解症状。术后曾饱受30年病痛折磨的车先生体能明显恢复,肝脏淤血减轻,肝硬化明显得到逆转,肝脏逐渐恢复到原有的状态。

  39岁的车先生从记事起就经常一活动就胸闷气短,时常出现乏力嗜睡,而且发育迟缓。近10余年来感觉胸闷气短越发严重,常感觉腿像灌了铅一样,步伐沉重,走不了50米就难以继续,一层楼都上不了,并伴有皮肤巩膜黄染。就诊多家医院均以不明原因肝硬化的诊断给予肝硬化对症治疗,疗效不佳。当听说西安市红会医院消化内科有全国一流专家教授郭学刚、韩霜等,经验丰富,他于是慕名前来就诊。

  在临床经验丰富的医师全面检查后,经B超、CT检查确诊困扰车先生30多年的疾病为一种特殊的疾病:布加综合征混合型,属于罕见病。后来的DSA血管造影结果也完全印证了诊断的准确性 。

  西安市红会医院消化内科余天垒主治医师介绍, 布加综合征是一种较为少见的疾病,亚洲国家发病率约为5-7/百万人。该病是因为肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的,主要以门静脉高压或者门静脉及下腔静脉高压为特征的一组疾病。混合型属于既有肝静脉的堵塞又有下腔静脉的堵塞。布加综合征可能出现腹胀、腹痛、黄疸、肝大、少尿、下肢静脉血栓甚至肝衰竭、消化道出血等急、慢性症状,严重者也会危及生命。

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  明确诊断后,医生急行下腔静脉的开通治疗。按照传统方式,下腔静脉开通要通过外科手术,这样的手术死亡率高、费用也高。经讨论,西安市红会医院消化内科介入组决定为车先生行球囊扩张微创术。这样的介入术仅一个针眼,不仅手术风险低、费用少、院时间短,还没有外科手术带来的并发症。不过,下腔静脉血管细且薄,球囊扩张很容易破了,非常考验医生技术。“好在手术顺利结束,患者身体已经好转了。”消化内科医生余天垒说。

  4月24日记者见到车先生时他已经准备出院了。车先生说,术后第二天自己便爬了11层楼梯,术后第三天外出走了5公里,均没有不适。“这么多年了,终于可以过上正常人的生活了。”车先生激动地说。

  余天垒说,布加综合征病情隐匿很难发现,年龄增长后才明显。而且该病临床表现变化多,缺乏特异性,且症状、体征及转归与肝硬化相似,临床极易误诊为肝硬化。余天垒提醒,临床只要遇到“肝硬化”表现重而肝功能损害轻,同时伴有腔静脉高压表现者,应高度怀疑本病。对于已确诊的肝硬化患者,也应进行血管彩超检查,排除是否合并布加综合征,积极的介入治疗是提高本病疗效的关键。(阳光网讯 张思靖 记者 郑亚雷)

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