西安市红会医院多科室联动 完成国际罕见肢体畸形矫治手术

 　　国际在线陕西频道报道（杨薇 李妍）：近日，西安市红会医院小儿骨科中心颉强主任团队在麻醉科、儿科、心内科、ICU等多科室协助下，成功完成McCune-Albright综合征导致的下肢畸形及粘多糖沉积症导致的双膝外翻畸形矫治手术各一例，成功为两位国际性罕见病患儿完成复杂肢体畸形矫治。

　　陕西省汉中籍13岁的女孩段某全身多发畸形，包括右膝重度外翻、右髌骨脱位、右膝关节屈曲挛缩、左膝内翻、左膝关节屈曲挛缩、右髋关节发育不良、双下肢不等长、双股骨及胫骨扭转畸形、右肘内翻、脊柱侧弯并脊髓低位栓系、骨盆旋转、双扁平足、骨纤维结构不良并骨质疏松等多器官问题。

　　陕西省西安市长安县9岁的男孩姚某双膝关节外翻畸形，被诊断为粘多糖沉积症IV型（该疾病也称Morquio综合征，为一种国际罕见的常染色体隐性遗传疾病），并且其胸廓畸形，多部位骨关节发育畸形，尤其是双膝外翻畸形随年龄增长逐渐加重，严重影响站立及行走。

　　两小孩病情相似，均为国际罕见疾病，发病率极低。由于两患儿畸形广泛，问题涉及的器官组织较多，入院后经MDT多学科会诊，认为其手术风险极高，操作技术复杂、难度大。经过多方研究，颉强主任手术团队最终确定了手术方案及术中和术后有可能出现风险的应急预案。

　　红会医院小儿骨科颉强主任团队及医院各相关科室配合下，分别于12月13日和12月20日为两患儿在全麻下先后成功实施了“右股骨下段三维截骨矫形，右胫骨近端三维截骨矫形，右股外侧软组织松解内侧紧缩、髌韧带止点内移重建，右膝关节屈曲挛缩外固定架矫形固定术”和“双胫腓骨近端截骨矫形内固定术+双股骨远端内侧骨骺阻滞术”手术。

　　据了解，目前国际及国内对罕见综合征型继发畸形手术矫治罕有报道，红会医院小儿骨科团队对于这两例罕见综合征型肢体畸形矫治技术达到了国际先进水平，实现了以国际一流技术解决国际骨关节罕见难题。

　　9岁患儿姚某在红会医院接受治疗（杨薇 摄）

　　患儿姚某的母亲告诉国际在线陕西频道：“之前孩子走几步就没劲，只能抱着他，上学也要送到教室门口，孩子在学校上课的时候，基本就不太活动了。矫正以后孩子腿直了，希望他能恢复好，能像正常的孩子一样去生活，我就很感激了。孩子特别爱学习，现在他最大的愿望就是想快快的好起来，回到学校上学。”

摘要：成功为两位国际性罕见病患儿完成复杂肢体畸形矫治。