“世界血友病日”特稿—— 让“玻璃人”实现“坚强”梦想！

　　有这样一个群体，他们的生命特别脆弱，从小就经不起磕磕碰碰，一个小伤口就可能血流不止，换颗牙甚至都有可能致命……他们就是血友病患者，也被称为“玻璃人”。

　　2018年4月17日是第30个“世界血友病日”，2018年的主题是：“分享知识，让我们更坚强”。血友病的发病率约为十万分一，患者只要及时地补充上缺乏的凝血因子，就可和健康人一样的成长、生活和工作。我们就血友病的科普常识专访了陕西省治疗血友病领域的医学专家刘陕西教授。

　　轻度血友病症状隐匿也易有危险

　　血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，临床主要表现为关节、肌肉的创伤性或自发性出血。它属于罕见病中的“大病种”，危害大，诊断率低，反复出血和难治性并发症致残率高，且往往伴随终身。相对于典型血友病，轻度血友病患者症状较隐匿，但也不能忽视，当身上经常青一块紫一块，或者在轻微外伤时较难止住血，有必要去医院做凝血功能的检查。

　　据了解，血友病按严重程度一般分为三类：重度血友病患者如果没有预防性治疗，在一个月内可以发生数次出血，出血常在没有明显原因下发生，被称为“自发出血”。中度血友病患者一般不经常出血，如果出血则是由小创伤导致，例如运动损伤或外伤。轻度血友病患者的出血情况更少，他们可能在外科手术、拔牙或严重外伤时才知道自己出血的问题。由于平时出血少，轻度患者往往没有被诊断和关注，当意外受伤时出血不止而造成重大损害，这正是轻度血友病患者的危险所在。

　　中西合力预防治疗能过正常生活

　　“目前国内血友病患者的诊疗率低、致残率高，”陕西医大血液病研究院院长刘陕西教授强调说，主要原因：一是公众对血友病缺乏认识，很多患者错过了早期诊断和治疗的机会;二是血友病相对少见，很多临床医生对该病缺乏相应的认识，容易造成误诊和漏诊。

　　现代医学采用凝血因子替代疗法治疗血友病出血取得了一定的效果，但伴随而来是凝血因子抗体的产生，加重出血、死亡和致残率。近来年，陕西医大血液病研究院中西医结合治疗血友病发展迅速，已形成系统治疗方案，在血友病病因学分类及其治疗、止血、阻断关节炎症及预防残疾、清除抗体等方面取得了显著效果。10年来，西安医大医院通过微创手术及无出血手术治疗马蹄足矫正、包皮环切/扎、骨折内固定、关节置换、关节腔穿刺治疗、血肿清除及破溃清创等手术，取得了良好的成果。

　　尤其是针对血友病性关节病变治疗，陕西医大血液病院根据关节病变不同分级采用“五位一体疗法”：①关节穿刺，清除积血及冲洗关节腔，然后灌注消炎、滑膜炎抑制剂或者关节润滑、修复剂；②药物松弛肌腱；③理疗软化肌筋；④运动治疗分离肌筋；⑤矫正器延长肌腱五个方面组成。可消除关节肿痛，矫正关节畸形，治疗和预防残疾。五位一体新疗法经过来自全国各地1500多例患者、5000多个关节治疗，10年随访，完全缓解率高达98%、有效率100%、多年持续缓解不复发者高达86.97%，受到患者广泛好评。

　　患者关节日常出血肿痛护理要点

　　刘陕西教授指出，血友病患者的关节病变主要是因为关节腔内长期的炎症刺激，滑膜炎产生后，关节腔得不到正常润滑而致关节软骨受损，继而形成骨质增生，在这个过程中关节反复肿痛，每次肿痛都会加重关节病变，反复发作易致关节畸形，致残。过去普遍认为血友病关节肿痛是关节内出血所致，但近年西安新城医大医院通过对血友病关节肿痛者关节腔穿刺及滑膜活检，结果发现只有7.5%属关节出血，而92.5%的无出血，属于色素沉着性绒毛结节性滑膜炎。

　　刘陕西教授建议，血友病患者出血后要迅速停止运动，出血的部位可以进行压迫包扎，用弹性绷带压迫包扎出血部位减轻瘀血和浮肿，再利用夹板、支具、悬吊带等将肢体置于较舒适的位置，固定的时间不能过长。晚上睡觉时，可以拆掉弹性绷带，然后可用夹板或支具保护肢体。还可配合冷敷来减轻疼痛和肌肉痉挛，用毛巾包裹好冰袋置于出血部位，一般冷敷15分钟左右，间隔两小时后再敷，垫高出血部位，利于减轻出血部位血液压力并促进静脉回流。

　　刘陕西 陕西医大血液病研究院院长

　　专家简介

　　刘陕西陕西医大血液病研究院院长、西安新城医大医院院长、中日血友病研究中心主任委员，教授，博士生导师，国家劳动和社会保障部医药评审专家。曾任交大一附院血液科主任、兼管世界血友病联盟（WFH）西安治疗中心及西安交通大学血液学研究中心主任等职。

　　从事医教研50余年先后指导博、硕士研究生28名，获得美国CMB及部省级科研基金项目12项，发表论文100余篇，其中8篇论文被美国SCI杂志收录，著书《止血剂的合理应用》《血友病中西医结合?预防与治疗新概念》 《内科学图表解》 《肿瘤化疗及骨髓移植》《肿瘤凋亡及分化的基础应用研究》等13部，获省、市政府成果奖8项，国家发明专利9项，受邀出席国际学术会议5次，是国内外勇攀医学高峰，不断创新的著名学者、血液病专家。